Das systemische kapillare Fluchtsyndrom, auch bekannt als Fluchtsyndrom, wurde erstmals 1960 von einem Arzt namens Bayard Clarkson beschrieben. Aus diesem Grund lautet einer der Namen dieser Krankheit «Clarkson-Krankheit». Aufgrund des Schockzustands, der sich im Verlauf der Krankheit entwickelt, kann sie einen sehr schlechten Verlauf nehmen. Daher ist es wichtig, sich dieser Krankheit bewusst zu sein.
Was ist die Escape-Syndrom-Krankheit?
Das Escape-Syndrom ist eine äußerst seltene Erkrankung, die durch Anfälle gekennzeichnet ist, bei denen ein großer Teil des Plasmaanteils des Blutes aus dem Blutgefäß in das umliegende Gewebe, wie z. B. in die Hohlräume des umliegenden Gewebes oder in das Innere des Muskelgewebes, austritt. Als Folge dieser Anfälle kommt es zu einem plötzlichen Blutdruckabfall, und wenn der Schockzustand nicht behandelt wird, kann er zu Organversagen und schließlich zum Tod führen.
Dieser Zustand kann mit schweren Infektionen wie dem septischen Schock oder schweren allergischen Reaktionen wie dem anaphylaktischen Schock vergleichbar sein. Es ist daher sehr wichtig, zwischen dem Fluchtsyndrom und diesen ähnlichen Zuständen zu unterscheiden. Beim Fluchtsyndrom können die Anfälle manchmal durch eine Infektion der oberen Atemwege oder körperliche Erschöpfung ausgelöst werden. Die Häufigkeit der Anfälle kann von Person zu Person variieren. Bei einigen Patienten kann sich ein Anfall des Fluchtsyndroms als ein einziger Anfall manifestieren, während er bei anderen in Form mehrerer Anfälle pro Jahr auftreten kann.
Was sind die Symptome des Escape-Syndroms?
Bei der Untersuchung von Betroffenen stellte Dr. Clarkson fest, dass die Patienten einen plötzlichen Fieberschub, einen plötzlichen Blutdruckabfall und ein rasches Ödembild entwickeln, das besonders im Gesicht, an den Beinen und Armen auftritt. Nach diesen Entwicklungen kommt es in der Regel innerhalb weniger Tage zu übermäßigem Wasserlassen, und durch häufiges Wasserlassen können die Ödeme in den Armen und Beinen der Betroffenen gelindert werden. Bei einigen Patienten kann das Ödem in der Lunge zu einem Herzversagen führen und tödlich sein.
Die Symptome des Escape-Syndroms können denen vieler anderer Krankheiten ähnlich sein:
- Unruhe
- Ermüdung
- Unterleibsschmerzen
- Übelkeit
- Muskelschmerzen
- Übermäßiger Durst
- Eine plötzliche Zunahme des Körpergewichts
Bei Beschwerden, die durch eine Infektion der oberen Atemwege ausgelöst werden, gehören Beschwerden wie Nasenverstopfung und Husten zu den Symptomen, die ein Warnzeichen für einen Anfall des Escape-Syndroms sein können.
Solange das Blut in der Vene weiter in das umliegende Gewebe austritt, sinken Blutvolumen und -druck weiter. Infolgedessen können die Gewebe von Organen wie Nieren, Gehirn und Leber Sauerstoff und Nährstoffe benötigen. Infolge der unzureichenden Blutversorgung dieser Organe kann es zu einem Bild des multiplen Organversagens kommen, das mit Hypoperfusion (unzureichender Blutversorgung) oder Gerinnungsanfälligkeit aufgrund von Bluteindickung durch Flüssigkeitsverlust im Blutkreislauf und Ödemen, die den ganzen Körper betreffen, einhergeht.
Was ist die Ursache des Escape-Syndroms?
Obwohl die genaue Ursache des Escape-Syndroms nicht bekannt ist, könnte die zugrundeliegende Ursache ein entzündlicher Zustand sein. Mehrere Studien in Europa haben ergeben, dass Personen mit dieser Krankheit in der Zeit unmittelbar vor einem Anfall grippeähnliche Symptome entwickeln. Einer der Hauptauslöser der Krankheit können Erkrankungen der oberen Atemwege sein, die durch Erreger wie Influenza, RSV oder West-Nil-Virus verursacht werden. Abgesehen von diesen Infektionskrankheiten können auch Faktoren wie körperliche Erschöpfung in extrem heißer Umgebung oder lange Reisen Auslöser sein.
Infolge der Entwicklung des Escape-Syndroms entwickeln diese Patienten einen raschen Schock und ein Ödem, das den ganzen Körper betrifft. Diese so genannte «Escape-Phase», in der etwa 70 Prozent des Plasmavolumens des Blutes das Blutgefäß verlassen, kann mehrere Tage andauern.
Der Schweregrad und die Häufigkeit der Anfälle des Escape-Syndroms können von Person zu Person und im Laufe der Zeit variieren. Im Allgemeinen deuten ein Blutdruckabfall von 60 mmHg und ein Bewusstseinsverlust, der eine Einweisung in die Intensivstation zur Folge hätte, auf einen schweren Krankheitsverlauf hin. Bei manchen Menschen ist der Blutdruckabfall nicht so stark ausgeprägt, und sie zeigen mäßige Symptome wie leichte Schwäche, Schwindel und übermäßigen Durst.
Wie wird das Escape-Syndrom diagnostiziert?
Die wichtigsten diagnostischen Kriterien für die Diagnose des Escape-Syndroms sind die so genannten «3H»-Zeichen. Zu diesen «3Hs» gehören Hypotonie (niedriger Blutdruck), Hämokonzentration (das Blut wird konzentrierter) und Hypoalbuminämie (Abnahme eines Proteins namens Albumin im Blutkreislauf). Eine weitere wichtige Voraussetzung für die Diagnose ist, dass diese Zustände nicht durch eine andere Erkrankung erklärt werden können. Typisch ist ein beidseitiges Ödem im Gesicht, am Rumpf, an den Armen und Beinen nach einer Flüssigkeitsrestriktion. Bei den Untersuchungen, die nach der Verdunkelung des Blutes durchgeführt werden, wird festgestellt, dass der Hämoglobinwert der Person ein sehr hohes Niveau erreicht hat.
In der ersten Phase des diagnostischen Ansatzes werden routinemäßige Blut- und Urinuntersuchungen angeordnet, um andere mögliche Erkrankungen auszuschließen. Anschließende immunologische Untersuchungen können Befunde ergeben, die auf diese Krankheit hinweisen, sind aber nicht spezifisch für das Escape-Syndrom. Daher wird die Diagnose des Escape-Syndroms im Rahmen des allgemeinen klinischen Zustands der Person gestellt.
Bei einigen Patienten können weitere Untersuchungen sinnvoll sein, um die Ursache von Befunden wie Hypotonie und Ödemen zu klären. Urinuntersuchungen können bei Ödemen und Eiweißmangel aufgrund einer eingeschränkten Nierenfunktion nützlich sein, während Untersuchungen wie Röntgenaufnahmen des Brustkorbs, Elektrokardiographie (EKG) und Echokardiographie (ECHO) zur Erkennung einer Herzinsuffizienz, die bei einigen Menschen auftreten kann, eingesetzt werden können.
Wie wird das Escape-Syndrom behandelt?
Das systemische kapillare Entweichungssyndrom ist eine seltene Krankheit, die durch plötzlichen Ausbruch und schwere Anfälle gekennzeichnet ist. Das Auftreten der Anfälle beginnt mit dem Entweichen des Blutvolumens in den Blutgefäßen, und bei den Patienten tritt eine plötzliche Hypotonie (niedriger Blutdruck) auf. Die Anfälle, die in der Regel einige Tage andauern, können ein dringendes Eingreifen erfordern, da sie sehr schwere Folgen haben können.
Die dem Escape-Syndrom zugrunde liegende Ursache ist noch nicht geklärt, so dass es derzeit keine gezielte Behandlung für diese Erkrankung gibt. Die Behandlung dieser Patienten zielt in erster Linie darauf ab, die auftretenden Erkrankungen zu kontrollieren und schwere Erkrankungen, die im Verlauf der Krankheit auftreten können, zu verhindern.
Die Behandlung von Personen mit Verdacht auf diese Krankheit erfolgt unter intensivmedizinischen Bedingungen. Es wird versucht, ein mögliches Organversagen zu verhindern, indem intravenös Blut in einer Menge verabreicht wird, die ein ausreichendes intravenöses Blutvolumen gewährleistet. Patienten, die sehr große Mengen an Flüssigkeit erhalten, werden sorgfältig überwacht.
In einigen Fällen ist die regelmäßige monatliche Verabreichung von intravenösem Immunglobulin (IVIG-Behandlung) ein nützlicher Ansatz, um zukünftige Anfälle zu verhindern. Einige Medikamente, die im Rahmen von Präventivbehandlungen eingesetzt werden, aber normalerweise zur Behandlung von Asthma verwendet werden, können ebenfalls nützlich sein. Dabei ist zu bedenken, dass diese Medikamente lästige Nebenwirkungen wie z. B. ein Zittern der Hände haben können.
Im Allgemeinen ist die Behandlung des Escape-Syndroms eigentlich eine unterstützende Behandlung. Obwohl eine regelmäßige IVIG-Behandlung bei einigen Patienten vielversprechend zu sein scheint, hat sie den Nachteil, eine sehr teure Behandlungsmethode zu sein. Wenn Sie Anzeichen und Symptome dieser Erkrankung beobachten, für die es derzeit keine gezielte Behandlung gibt, sollten Sie sich an die nächstgelegene Gesundheitseinrichtung wenden und sich von Fachärzten unterstützen lassen.
